Скафоцефалия у взрослых фото

Скафоцефалия у взрослых фото

  • Быстрое зарастание родничка
  • Выпуклый лоб
  • Головная боль
  • Деформация строения лица
  • Деформация черепа
  • Капризность
  • Нарушение сна
  • Недобор веса у новорожденных
  • Недостаточное развитие нижней челюсти
  • Отставание в умственном развитии
  • Отставание в физическом развитии
  • Отсутствие некоторых рефлексов
  • Перепады настроения
  • Плаксивость
  • Плохой аппетит
  • Рвота
  • Тошнота
  • Увеличение затылочного бугра
  • Увеличенные глазницы
  • Частое срыгивание

Скафоцефалия (сагиттальный краниостеноз) — патология образования формы черепа, при которой отмечается преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа. Основной патологический процесс — краниостеноз, скафоцефалия лишь его самый распространенный подвид.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Патология отчетливо видна уже в младенческом возрасте: череп удлиненной неправильной формы, присутствует вдавленность висков и нависание лобной зоны.

Речь идет не только о косметологическом дефекте. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, мозг полноценно не развивается, что и приводит к развитию сопутствующих осложнений. Такой синдром, как скафоцефалия, может оказывать негативное воздействие на развитие, но только если лечение не будет начато своевременно.

Точная причина развития патологии у ребенка до сих не установлена, клиницисты выделяют только ряд предрасполагающих факторов.

Лечение хирургическое. Если ребенок младше шести месяцев, в качестве аналога и как более щадящий метод используют эндоскопию, что позволяет пусть не устранить, но свести к минимуму развитие осложнений.

Патология не представляет угрозы для жизни ребенка и не сказывается негативным образом на развитии, но только если терапия будет начата своевременно. Такой синдром у взрослых однозначно приводит к стойким умственным и психическим нарушениям.

Этиология

Ученым пока не удалось определить точно, почему развивается скафоцефалия. Клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития патологического процесса:

  • механический фактор — сдавливание головы плода стенками матки;
  • мутации на генном уровне, в частности касается генов, ответственных за рост;
  • внутриутробные инфекции;
  • курение и алкоголизм матери;
  • зачатие в состоянии алкогольного опьянения;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения гормонального характера.

Теория о мутации в генах роста наиболее вероятна, однако точно этот фактор не установлен. Так как нет точной этиологической картины, специфической профилактики, которая бы исключала сагиттальный краниостеноз у ребенка, не существует.

Классификация

Скафоцефалия классифицируется по клинической картине. Выделяют два вида патологического процесса:

  • синдром, при котором отмечается значительное выпирание черепа в лобной области;
  • синдром, при котором лобная часть в норме, а вот затылочная гораздо больше, чем положено по возрасту.

Влияние как первой, так и второй формы патологии, если корректное лечение не будет начато своевременно, крайне негативно: последствием может стать умственная отсталость необратимого характера. Скафоцефалия — одна из самых латентных форм краниостеноза, поскольку нарушение когнитивных функций имеет место только при отсутствии терапии.

Симптоматика

Клиническая картина при скафоцефалии довольно однозначна, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает. Деформация костей черепа может быть следующей:

  • удлиненная лобная часть;
  • чрезмерно большой затылок;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшенная челюсть.

Клиническая картина этапа заболевания, когда необратимые изменения в головном мозге еще не начались, характеризуется следующим образом:

  • проблемы со сном — ребенок плохо засыпает, часто просыпается;
  • деформация лица;
  • слишком быстро зарастает родничок;
  • наличие бугристых выступов вдоль сагиттального шва;
  • частые срыгивания во время кормления;
  • отставание в развитии — младенец плохо набирает вес, отсутствуют необходимые для возраста рефлексы.

Если начались изменения в головном мозге, клиническая картина сагиттального краниостеноза будет характеризоваться следующим образом:

  • тошнота и рвота;
  • головные боли;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • ребенок постоянно капризничает, плохо ест;
  • без видимой причины младенец может начать плакать;
  • у детей постарше наблюдаются резкие перепады настроения.

Подобная клиническая картина, даже если проявляется только несколькими из перечисленных симптомов, требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. Промедление может стать причиной необратимых осложнений.

Диагностика

Определить патологию можно уже в ходе физикального осмотра, поскольку клиническая картина достаточно специфическая, дифференциация с другими аномалиями развития не требуется.

Однако для определения дальнейшей тактики лечения и характера течения патологического процесса требуется проведение таких диагностических мероприятий:

  • рентгенография;
  • КТ головы;
  • МРТ головы.

Дополнительно может потребоваться проведение стандартных лабораторных анализов (общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи). После посещения профильных специалистов (нейрохирурга, невролога, педиатра) может дополнительно потребоваться консультация медицинского генетика.

Лечение

О консервативном лечении скафоцефалии речь не идет: при сагиттальном краниостенозе показана только операция. Если заболевание диагностировано у новорожденного до шести месяцев, открытая операция может быть заменена более щадящим вмешательством — эндоскопия. Если есть возможность выбирать между первым и вторым способом, предпочтение отдают полноценному хирургическому вмешательству, поскольку такая операция эффективнее.

Суть оперативного вмешательства в том, чтобы разъединить аномально сросшиеся швы и восстановить нормальную форму черепной коробки ребенка, тем самым не только устранив видимый дефект, но и предотвратив развитие осложнений и необратимых последствий.

В послеоперационный период младенцу потребуется пройти реабилитацию, в более старшем возрасте необходимо лечение у стоматолога, поскольку деформация черепа приводит и к деформации зубных рядов.

Дополнительные терапевтические мероприятия в период после операции заключаются в следующем:

  • ношение специального шлема;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • соблюдение специального режима покоя до того момента, пока полностью не зарастут швы.
Читайте также:  Сахарный диабет второго типа наиболее часто сочетается с

В зависимости от того как прошла операция и от состояния ребенка контрольное обследование у нейрохирурга и невролога назначается через 3–6 месяцев.

Прогноз, если лечение было проведено своевременно, положительный. Если операцию не провести вовремя, неизбежно наступают осложнения — отставание в умственном и физическом развитии.

Специфической профилактики относительно скафоцефалии не существует, а предотвратить негативные последствия патологии помогает своевременная операция. Если в семейном анамнезе есть генетические заболевания, перед зачатием ребенка нужно пройти комплексное обследование, в том числе и консультацию у медицинского генетика.

Нейрохирурги утверждают: если оперативное вмешательство выполнено малышу до полугода, он будет полностью здоровым. К сожалению, в Украине много пропущенных случаев при этой врожденной аномалии

Десятимесячный Марьянчик топает по квартире, держа маму за руку, играет деревянными пазлами и смотрит мультики на планшете. То, что он перенес серьезную операцию, выдает лишь специальный шлем, как у боксера.

— После вмешательства этот шлем надо носить, чтобы кости черепа росли правильно, — говорит Ирина Демерчан, мама Марьяна. — Кроме того, он защищает от травм: вдруг упадет… Лучше пока поберечься.

Что же произошло с малышом? Почему ему понадобилась операция на костях черепа? Ирина не знает причину врожденного нарушения и теряется в догадках.

— Беременность у меня протекала вполне нормально, — продолжает женщина. — Правда, рожала я долго, а когда увидела, что на висках моего сыночка небольшие впадины, то решила, что это последствия затяжных родов. В месяц у Марьянчика зарос родничок, и невролог направил его на нейросонографию — исследование мозга. В результате врачи сообщили, что отклонений нет, и мы с мужем облегченно вздохнули. Была зима, вскоре вся семья, включая старшую дочку Паулину, переболела гриппом. У Марьяна возникло осложнение — отит, и мы попали в стационар. Вот тогда я впервые услышала от врача диагноз скафоцефалия. При этом заболевании у ребенка очень быстро срастаются кости черепа, форма головы меняется, а в дальнейшем страдает мозг. Нам посоветовали как можно быстрее найти детского нейрохирурга, который занимается этой проблемой. Марьяну тогда было уже пять месяцев…


*Пятилетняя сестричка Паулина очень любит Марьянчика

— Заметить признаки заболевания довольно просто, сделать это может любой педиатр, — рассказывает нейрохирург детского отделения Института нейрохирургии имени А. П. Ромоданова НАМН Украины Павел Плавский. — При краниостенозе (скафоцефалия — один из подвидов этой патологии) с самого рождения голова у ребенка неправильной формы, родничков нет или они зарастают очень быстро. В результате мозг начинает плохо развиваться, так как места для роста и питания в зажатых зонах становится все меньше. Единственный метод лечения — хирургический. Если диагноз поставлен в два-три месяца и родители сразу соглашаются на операцию, ее можно сделать эндоскопически. Вмешательство, проведенное до шести месяцев, дает отличный эффект: ребенок практически здоров и нормально развивается. Но если время упущено, нет гарантий, что все функции мозга восстановятся. У Марьяна, к счастью, все складывается хорошо.

— По натуре я — скептик, стараюсь сто раз все перепроверить, узнать мнения нескольких врачей, — говорит Ирина. — Но доктор Плавский при первой нашей встрече очень подробно объяснил, как будет проходить операция и, главное, что может произойти, если ее не сделать. Было страшно осознать, что мой Марьянчик в какой-то момент станет плохо развиваться и это скажется на его умственных способностях. Сложнее было убедить мужа в том, что без операции не обойтись. Ведь Марьян ничем не отличался от деток его возраста, был любопытным, смышленым и совершенно не выглядел больным. Только голова у него немного вытянулась и слегка походила на дыню. У мужа были такие аргументы: «Сейчас с ребенком все в порядке, а когда врачам придется фактически распилить ему череп, это может грозить инвалидностью». Алексей боялся, что после операции сын будет мучиться от головных болей, так как операция травматичная. «А если что-то пойдет не так?» — спрашивал он. Решиться было очень трудно. На помощь пришел свекор, за что я ему очень благодарна. Он счел, что моя материнская интуиция не подведет, и помог убедить Алексея в необходимости операции.

Мы начали готовиться к ней. Выяснилось, что информации по поводу нашего заболевания в Интернете крайне мало. По крохам собирала ее на зарубежных форумах. Вот почему, когда пришло время операции, я решила зафиксировать на планшете все этапы подготовки к ней, чтобы смонтировать видеоролики и выложить в сеть. Так можно помочь другим родителям, сталкивающимся с подобными проблемами.

Ирина так и сделала. На одном из форумов она оставила контакты, чтобы те, чьим детям поставлен диагноз краниостеноз, могли с ней связаться.

— Теперь объясняю обеспокоенным мамам, какие обследования необходимы, к каким врачам надо обращаться, — говорит Ирина. — Не беру на себя роль медицинского консультанта. Просто советую не тянуть время, если есть какие-то опасения, а обращаться к специалистам.

— Если скафоцефалию у ребенка обнаружили в первый месяц жизни, то в возрасте двух-трех месяцев операция проводится эндоскопическим методом: делается всего два маленьких разреза, — рассказывает Павел Плавский. — С четырех месяцев выполняем один большой разрез, причем кожа рассекается зигзагом, чтобы косметически скрыть шов под волосами, которые в этом случае не распадаются на две стороны. Выбирая время для хирургического вмешательства, нужно соблюсти некий баланс, так как у очень маленького ребенка больше риск, связанный с операцией. С другой стороны, нельзя и опоздать, иначе функции мозга могут пострадать. После восьми месяцев основание черепа у ребенка уже сильно изменено, поэтому даже после удачной операции голова остается немного деформированной. Но оперировать все равно нужно, чтобы улучшить кровообращение в той части мозга, которая была зажата все это время. В своей практике я видел детей, которых поздно прооперировали, и они так и не заговорили, отставали в развитии.


*Павел Плавский: «Если нарушение у ребенка выявили в первый месяц жизни, то в возрасте двух-трех месяцев проводится эндоскопическая операция»

Когда Ира вспоминает о дне операции, у нее начинает дрожать голос.

Читайте также:  Куда использовать морковную ботву

— У меня был очень положительный настрой, я знала, что с Марьяном все будет хорошо, — продолжает Ирина. — Так случилось, что в палате с нами лежал ребенок, папа которого священник. Он перекрестил моего сына и благословил.

Вечером перед операцией Иру пригласил в кабинет доктор Плавский, чтобы рассказать о том, что может пойти не так.

— Врач подчеркнул, что операция пятого уровня сложности, поэтому есть риск повредить определенные структуры мозга, что кора мозга может прирасти к черепу и необходимо будет делать пластику. Может начаться сильное кровотечение, так как из-за деформации внутричерепное давление высокое. А на вопрос, какой процент смертности, доктор ответил: один из двадцати пяти. Я представила себе группу в детском саду, 25 детей, одного из которых не стало… Даже не знаю, как я пережила эту ночь.

В день операции я занималась тем, что доставала кровь, плазму, докупала какие-то лекарства. О том, что Марьянчика забрали в операционную, узнала в аптеке. А я даже не успела его проводить. Стояла в очереди и рыдала. Но я не из тех, кто будет сидеть все время под операционной, сходить с ума и тем самым делать хуже своему малышу. Ведь благодаря своей эмоциональной связи с мамой ребенок, я уверена, ощущает ее волнение. Поэтому мы с мужем пошли в ближайший торговый центр. Два часа я примеряла обувь, чтобы как-то отвлечься. Вернувшись, увидела врача, который вышел из операционной. Он сказал, что хирурги уже накладывают швы. С его слов я поняла, что обошлось без осложнений.

Вместе с Ирой мы смотрим видеоролик, который она сделала в первые сутки после операции. Женщина сцедила молоко и несет его в реанимацию, чтобы покормить Марьяна. Я вижу малыша, который крепко спит под капельницей. Со всех сторон он бережно обложен подушечками.

— Первые сутки самые важные, — говорит Ирина. — Чтобы ребенок не впал в кому от болевого шока, его выводят из наркоза постепенно, дают сильные обезболивающие препараты. Но Марьяну они не понадобились. Из реанимации в палату сына перевели через два дня. А спустя неделю нас впервые отпустили домой. Пока мы находились в больнице, я не видела послеоперационный шов, потому что на перевязки родителей не пускают. К нам домой пришла педиатр, сняла повязку — тогда я увидела лысую голову моего сына и свежий рубец от уха до уха.


*»Я по крупицам собирала информацию о заболевании сына. Поэтому решила снять на планшете все этапы подготовки к операции и выложила видеоролик в сеть», — говорит Ирина

После того как Марьяну через десять дней сняли швы, врачи порекомендовали ему носить специальный корректирующий шлем, который помогает правильно формироваться черепу.

— Мы узнали, что такой шлем в Америке стоит пять тысяч долларов, в Турции — 500 долларов, — говорит Ирина. — Но, кроме финансового вопроса, оказалось, что так как голова у Марьяна растет, то и корректировать этот шлем, а то и делать новый, придется раз в несколько месяцев. К счастью, в Харькове доктор Плавский нашел предприятие, которое давно занимается индивидуальными стельками и корсетами. А с апреля нынешнего года украинские специалисты начали делать такие шлемы.

— Пока мы в качестве эксперимента изготовили девять шлемов для тех деток, родители которых обратились к нам за помощью, — рассказывает детский ортопед медицинского центра «Ортоспайн» Дмитрий Чекрыжев. — Сначала необходимо выполнить 3D-модель головы ребенка, а потом на фрезерном станке или с помощью 3D-принтера изготовить индивидуальный шлем.

— В принципе, Марьян довольно быстро привык носить этот шлем, — говорит Ирина. — А сейчас, когда он учится ходить, это вдвойне необходимо. Шлем выполняет основную свою функцию — не дает «вытягиваться» голове. Пока каждые три месяца Марьяну необходимо делать компьютерную томографию и до полутора лет, пока идет активный рост головы, носить шлем. А дальше, как сказал наш врач, ограничений у такого ребенка никаких нет. Ему подходит любой вид спорта, он может жить обычной жизнью. Главное — не винить себя и не задаваться вопросом, почему это случилось с моим ребенком, а быть уверенной, что все будет хорошо.

Деформация черепа (краниостеноз) – это неправильное изменение (деформация) формы головы с полным или частичным разрушением костной ткани, полученное при рождении, вследствие травм, неврологических отклонений и расстройств головного мозга. Чаще всего деформация бывает наследственной патологией или же возникает из-за неправильной помощи во время появления ребенка на свет.

Читайте также:  Смазка для снижения чувствительности головки

Патология сопровождается хроническими головными болями, задержкой умственного развития, снижением памяти, рассеянным вниманием, частой потерей сознания, приступами раздражительности и внезапной агрессии, судорогами и спазмами лицевых мышц, тошнотой, рвотой, бессонницей, частой сменой настроения, беспокойством, раздражительностью, косоглазием, экзофтальмом (пучеглазие), повреждениями внутренних органов, перекосом челюсти, скул, глазниц.

Виды деформации формы черепа:

Скафоцефалия – разновидность краниостеноза (сращения костей, закрытие черепных швов, что способствует деформированию черепа). При скафоцефалии лобная или затылочная область заметно выступает вперед, нарушено полноценное развитие мозга, иногда появляются умственные расстройства.

Брахицефалия (широкоголовость, короткоголовость) – широкая форма головы, измененная высота теменной кости черепа, выступающий затылок и срезанный плоский лоб. Возникает после сложных родов или перенесенных в утробе матери инфекций.

Плагиоцефалия – асимметрия черепа, при которой наблюдается искривленная косая форма или плоская приплюснутая по бокам. Причинами могут быть недостаточное для крупного плода место в матке или регулярное механическое воздействие на какую-то из сторон (например, частое положение малыша лежа на боку).

Акромегалия – нейроэндокринное заболевание, вызываемое гиперпродукцией гормона роста и повреждения гипофиза (железы внутренней секреции, оказывающей влияние на развитие, рост и обмен веществ в организме). Сопровождается аномальным увеличением костной области лица и иногда увеличением кистей рук и ступней ног.

Тригоноцефалия – один из вариантов краниостеноза, при котором увеличена и выдвинута вперед височно-нижнечелюстная зона, а лоб имеет узкую и заостренную форму треугольника. Симптом появляется из-за раннего зарастания хрящевых перегородок.

Долихоцефалия характеризуется длинной узкой головой, вытянутой вверх, и вытянутым высоким лбом. Зачастую не причиняет дискомфорта и не сопровождается другими симптомами.

Микроцефалия (маленькая голова) – уменьшение черепа к размерам, которые непропорциональны к телу. Возникает вследствие прекращения роста костей. Сопровождающие деформацию симптомы у детей и взрослых: отклонения умственного развития, нарушения в неврологии.

Причины

Причиной развития деформации черепа могут быть генетические болезни, дисплазии (неправильное развитие органов, ткани, частей тела), врожденные дефекты, приобретенные травмы во время родов, отклонения от норм в витаминном питании и недостаточное количество микроэлементов организма во время формирования костей.

От рождения у каждого человека между костями есть хрящевые прослойки – мягкие ткани, которые сжимаются для того, чтобы во время родовой деятельности ребенок беспрепятственно и без вреда для рожающей прошел наружу. Иногда хрящи зарастают раньше рождения либо и вовсе отсутствуют. Из-за этого в процессе рождения деформируется череп ребенка.

Другие причины деформации:

  • генетическая предрасположенность к ненормальному развитию костей;
  • патологии плода в первом триместре беременности;
  • врожденные пороки из-за инфекций и вирусных заболеваний матери, которые она перенесла при беременности;
  • повреждения фиброзных хрящевых швов черепа;
  • инфекционные заболевания, осложнения после гриппа и простудных заболеваний;
  • болезни костей – остеоартроз, остеоартрит, остеопороз, омтеомаляция, остеодистрофия, остеодисплазия, рахит;
  • болезни крови и кровеносных сосудов – лейкоз, лейкопения, анемия, мраморная болезнь;
  • проблемы с кровоснабжением и обеспечением кислородом головного мозга;
  • поражения верхней костной части глазницы, глазного нерва и слуховых рецепторов.

Диагностика

Диагностику начинают с осмотра пациента, изучения его анамнеза, продолжительности тревожного симптома, анализа родовой деятельности, фиксирования жалоб, поиска дефекта в генетике.

Пальпация (ощупывание). Для выявления неврологических отклонений врач проводит физическое обследование пациента.
Краниометрия. Методика, которую используют для измерения черепа с помощью специальной измерительной ленты.
Аппаратные методики. Пациентов с деформацией черепа отправляют на венографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), ангиографию мозговых капилляров, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, УЗИ внутренних органов, плода в утробе и достоверную диагностику деформации черепа.

Во время каких болезней проявляется

Изменение формы костного каркаса головы может быть признаком болезней Педжета, Альберс-Шенберга, краниосиностоза, синдрома Олбрайта, синдрома Дзержинского, энцефалоофтальмической семейной дисплазии Краузе-Ризе, синдрома Ван-Бюхема, хронического ксантоматоза, дизрафического синдрома и гипопластической хондродистрофии.

К какому врачу обратиться

Выбрать правильное лечение при деформации головы могут педиатр, невролог и невропатолог.

Профилактика и лечение

Дабы избежать деформации у будущего ребенка, необходимо провести тщательное обследование (в том числе и генетическое) будущих родителей.

Лучше вести здоровый активный образ жизни до, во время и после беременности.

Будущим родителям и малышам нужно стараться избегать опасных ситуаций, в которых можно получить черепно-мозговую травму.

Вылечить деформацию возможно только на самой ранней стадии развития дефекта. Можно проводить операцию по исправлению нарушенной формы или иссекать хрящи, что срослись.

Кроме хирургического вмешательства медицинские специалисты назначают лекарственные средства. Это могут быть гормональные препараты или витаминизированные комплексы.

Ссылка на основную публикацию
Систелы сердечные что это лечение
Хроническая сердечная недостаточность Среди болезней сердечно-сосудистой системы значительное место занимает сердечная недостаточность. По данным Всемирной организации здравоохранения, десятки миллионов людей...
Синяя палочка инфекция симптомы
Синегнойная палочка – это грамотрицательная бактерия, принадлежащая к роду псевдомонад. Микроорганизм обитает в почве и в открытых водоемах. Он активно...
Сиозс индуцированный апатический синдром
СИОЗС-индуцированный синдром апатии (СИОЗС-индуцированное безразличие, СИОЗС-индуцированная индифферентность, англ. SSRI-induced apathy syndrome, SSRI-induced apathy, SSRI-induced indifference, SSRI-associated apathy syndrome) — осложнение,...
Система вен сердца
Для того чтобы говорить о заболеваниях сердечно-сосудистой системы необходимо представлять её строение. Кровеносная система делится на артериальную и венозную. По...
Adblock detector