К порокам с обогащением малого круга относят

К порокам с обогащением малого круга относят

Термины в модуле (3)

В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз беременных; генетической наследственной предрасположенности.

1.В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.
а)Синими (с цианозом) пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло.

б)Белые пороки(без цианоза) — те пороки, при которых в результате анатомических изменений сердца в артериальное русло поступает достаточно оксигенированная кровь. При этом у большей части пороков происходит шунтирование крови из левых камер сердца в правые через дефекты.

Клиника. При всем разнообразии ВПС можно указать на ряд симптомов общего характера, которые дают возможность заподозрить существование одной из аномалий. При выраженном нарушении гемодинамики такие дети отстают в физическом развитии. У них довольно часто отмечаются одышка, бледность или цианоз, деформация ногтевых фаланг («часовые стекла», «барабанные палочки»), деформация грудной клетки («сердечный горб»). Расширение границ сердца, выслушивается систолический шум.

2.В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения выделяют 4 группы ВПС:

пороки с обогащением малого круга(3 порока);

пороки с обеднением малого круга(2);

пороки с обеднением большого круга(1);

пороки без нарушений гемодинамики.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам. Основными клиническими признаками врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность и явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.

У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим развитии.

В течении ВПС выделяют три фазы.

1)Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. В первые дни после рождения ребенка он закрывается, за счет того что, давление в легочной артерии и аорте одинаково. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. Появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. В нормальных условиях артериальный проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2 — 3 мес, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок, при котором через отверстие в проток часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг — избыточное.

Четкие клинические признаки обычно появляются на 2-3 году.

— боли в области сердца;

— максимальное давление соответствует норме, минимальное — низкое, особенно стоя;

— пальпаторно — дрожание грудной клетки, максимально выраженное во II межреберье слева;

— перкуторно — границы сердца расширены в основном влево и вверх, при развитии легочной гипертензии увеличиваются и правые отделы сердца;

— аускультативно — во II межреберье слева от грудины систолический, а затем систоло-диастолический («машинный») шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область.

2)Дефект межпредсердной перегородки(ДМПП).

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.

Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Появляется систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой формы стеноза клапана легочной артерии). Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.

Читайте также:  Плазмолифтинг зеленоград

Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы.

3)Дефект межжелудочковой перегородки(ДМЖП).
Встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения гемодинамики обусловлены шунтированием крови из левого желудочка в правый желудочек, объем сброса определяется размером дефекта, сопротивлением сосудов малого круга кровообращения.

При длительном существовании дефекта межжелудочковой перегородки давление в легочной артерии и правом желудочке стойко высокое, в какой то момент становится равным системному давлению. Это происходит при развитии легочной гипертензии. При сформировавшейся при этом пороке легочной гипертензии отмечается увеличение правого предсердия за счет недостаточности трикуспидального клапана, а правый желудочек увеличен за счет высокого давления в легочной артерии и перегрузки объемом.

При дефекте межжелудочковой перегородки легочная гипертензия развивается раньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Клиника дефекта межжелудочковой перегородки зависит от величины сброса. При значительном лево-правопредсердном сбросе раньше формируется правожелудочковая недостаточность.

Очень рано появляется шум. По мере увеличения давления в легочной артерии и развития склеротических изменений в системе легочных сосудов, количество крови, проходящей через малый круг уменьшается и аускультативная симптоматика регрессирует: исчезает диастолический шум, затем уменьшается систолический шум. В конечном итоге, когда давление в правом и левом предсердии становится одинаковым, практически исчезает и систолический шум. Исчезновение систолического шума означает катастрофические изменения, то есть изменения в сосудах малого круга кровообращения выраженные и нормальное кровообращение через малый круг восстановить никогда не удается, то есть оперировать поздно.

Лечение. Лечение только хирургическое.

Это один из самых распространенных пороков «синего» типа. Основывается на 4 морфологических признака:

стеноз или атрезия легочной артерии

дефект межжелудочковой перегородки

гипертрофия правого желудочка

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обусловлено сужением легочной артерии и неправильным положением устья аорты, располагающимся над высоким межжелудочковым дефектом.

Степень сужения легочной артерии может быть различной: от легкого, практически не имеющего функционального значения, до крайне тяжелого, крайним вариантом которой является атрезия легочной артерии.

Наиболее частым местом сужения является выходной отдел правого желудочка — conus pulmonalis. Как правило проксимальнее клапана легочной артерии находят рубцово-мышечное сужение протяженностью от небольшого до распространяющегося на весь выходной отдел правого желудочка.

Существует более редкая форма сужения — клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте порока створки клапанов не дифференцируются. За счет их слияния образуется диафрагмоподобная перегородка, выпуклость которой направлена в сторону ствола легочной артерии.

Высокое сопротивление на пути тока крови в малый круг приводит к резкому уменьшению кровенаполнения системы легочной артерии. В то же время венозная кровь сбрасывается из правого желудочка в аорту, тем самым, увеличивая минутный объем большого круга кровообращения. Величина минутного объема малого круга у этих больных по сравнению с нормой резко снижена. В среднем 45% крови минутного объема поступает в малый круг, тогда как 55% крови правого желудочка сбрасывается в большой круг кровообращения.

В результате этого величина минутного объема малого круга уменшается, большой круг перегружается балластной венозной кровью, что приводитк кислородному голоданию организма.

Вследствие уменьшения легочного кровотока и выраженной артериальной гипоксимии вызванной венозно-артериальным шунтом, в системе легочного кровообращения развертываются два противоположно направленных процесса. С одной стороны, происходит облитерация ветвей легочной артерии, тромбоз, пролиферация интимы, сопровождающаяся перекалибровкой сосудов, образованием многоствольных сосудов и веноподобных ангиоматозных структур. Наряду с этими явлениями наблюдается бурное развитие межсосудистых бронхолегочных анастомозов и коллатералей. Система бронхиальных артерий резко увеличивается, образуя мощные разветвления в ступая в контакт с ветвями легочной артерии, таким образом создавая новые пути кровоснабжения легких, за счет большого круга кровоснабжения.

Не смотря на снижение кровотока в малом круге при пониженном или нормальном систолическом легочно-артериальном давлении, среднее давление в легочной артерии снижается редко, чаще оно нормально, хотя может быть и повышенным. Это результат изменений, которые претерпевают сосуды малого круга.

При тетраде Фалло уровень давления в правом и левом желудочке одинаков как в систолу так и в диастолу, этому способствует большой межжелудочковый дефект и декстропозиция аорты, исходящей не только от левого но и от правого желудочка.

У данной группы больных уровень систолического давления в правом желудочке не зависит от величины сопротивления стеноза легочной артерии. Это обусловлено тем, что при тетраде Фалло существование пути оттока с меньшим сопротивлением лишает правый желудочек создавать такое систолическое давление, при котором достигается нормальный уровень минутного объема малого круга. Решающие влияние на уровень давления в правом желудочке оказывает сопротивление сосудов большого круга кровообращения.

При сочетании тетрады Фалло с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки следует говорить о пентаде Фалло.

У таких больных, как правило, возникает венозно-артериальный шунт не только на уровне желудочков, но и на уровне предсердий. Величина шунта на уровне предсердий бывает разной, от незначительных, до величин привыкающих объем шунта на уровне желудочков. При этом не возникает значительных изменений во взаимоотношениях между давлениями в полостях сердца и магистральных сосудов. Но внутрисердечные гемодинамические условия при этом варианте притерпивают значительные изменения.

Читайте также:  Сибирская язва инфекционные болезни лекция

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение в строении сердца, нарушающее его функцию. Врожденные пороки сердца (ВПС) и крупных сосудов формируются в результате нарушения эмбриогенеза на 2—8-й неделе беременности или перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита.

В развитии ВПС большую роль играют вирусные заболевания матери (краснуха, корь, эпидемический паротит, ветряная оспа, грипп), а также токсоплазмоз беременных. Пороки сердца встречаются у близких родственников, нередко сопровождаются хромосомными болезнями и аномалиями развития, что говорит о генетической наследственной предрасположенности. Определенное значение в их возникновении имеют радиоактивное облучение, возраст родителей, воздействие на беременных токсических и химических веществ, применение некоторых лекарственных средств (метотрексат, фенобарбитал и др.).

В зависимости от анатомических изменений пороки подразделяют на синие и белые.

Синими пороками называют те пороки, при которых в результате анатомических изменений венозная кровь поступает в артериальное русло.

Белые пороки — те пороки, при которых в результате анатомических изменений сердца в артериальное русло поступает достаточно оксигенированная кровь. При этом у большей части пороков происходит шунтирование крови из левых камер сердца в правые через дефекты.Такая ситуация наблюдается при:

Дефекте межжелудочковой перегородки

Дефекте межпредсердной перегородки

Открытом артериальном протоке

В зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения выделяют 4 группы ВПС:

пороки с обогащением малого круга;

пороки с обеднением малого круга;

пороки с обеднением большого круга;

пороки без нарушений гемодинамики.

ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время и распознается по характерным клиническим признакам. Основными клиническими признаками врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность и явления артериальной гипоксемии, либо их сочетание.

У больных появляются цианоз (постоянный, преходящий или временный), одышка, шум над областью сердца и сосудами. Увеличиваются границы сердца. Отмечается склонность к респираторным инфекциям и затяжным повторным пневмониям. Дети отстают в физическим развитии.

В течении ВПС выделяют три фазы.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма к нарушениям гемодинамики. Через 2—3 года наступает вторая фаза — фаза относительной компенсации. В этот период значительно улучшается состояние ребенка, его физическое развитие и двигательная активность. Третья фаза -терминальная. Она наступает, когда компенсаторные возможности исчерпаны и развиваются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце. Третья фаза болезни неизбежно заканчивается смертью больного.

1.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения

Пороки с обогащением малого круга характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию в результате наличия патологического сообщения между малым и большим кругами кровообращения.

Открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток в период внутриутробного развития соединяет аорту с легочной артерией и уравновешивает давление в малом и большом кругах кровообращения. В первые дни после рождения ребенка он закрывается, за счет того что, давление в легочной артерии и аорте одинаково. Сохранение его функции после 3 месяцев жизни расценивается как ВПС. Появляется путь сброса крови из аорты в легочную артерию. Давление в аорте независимо от систолы и диастолы всегда больше, чем в легочной артерии. Следовательно, сброс будет всегда, что приведет к увеличению объемной скорости легочного кровотока и легочной гипертензии, поражается стенка сосудов легких.

Открытый артериальный проток малого диаметра не сопровождается гемодинамическими расстройствами. При широком артериальном протоке в первые дни жизни может наблюдаться цианоз, систоло-диастолический (“машинный”) шум. Этот шум однотипный, амплитуда его не зависит ни от 1 , ни от 2 тона. Чем больше градиент давления, тем интенсивнее шум. Таким образом, шум выслушивается в первые дни жизни, нарастает к 10-12 годам. В этом возрасте устанавливается соотношение давления в аорте и легочной артерии. По мере возрастания давления в легочной артерии шум уменьшается. К моменту декомпенсации порока шум может вообще исчезнуть.

Из-за значительного сброса крови из аорты пульс частый и высокий, то есть складывается ситуация, похожая на аортальную недостаточность (объем крови поступил, а затем уменьшился. При аортальной недостаточности кровь сбрасывается в левый желудочек, а при открытом аортальном протоке кровь сбрасывается в легочную артерию). При открытом аортальном протоке рано гипертрофируется правый желудочек.

Увеличивается как правый, так и левый желудочек. Левый желудочек увеличивается вслед за правым. Правый желудочек увеличивается за счет гипертензии малого круга. Левый желудочек увеличивается за счет большого количества крови, которая частично возвращается обратно . Из-за значительной турбулентности крови по артериальному протоку рано наступают изменения в его стенке (кальцификация).

Дефект межпредсердной перегородки.

В области межпредсердной перегородки остается соустье, которое во время внутриутробного развития является нормальным фетальным сообщением. Артериальная кровь идет от плаценты через пупочную вену в полую вену, откуда попадает в правое предсердие. Кровоснабжение легочной ткани осуществляется от аорты. Малый круг не функционирует.

Читайте также:  Проба касони

Чаще всего дефект межпредсердной перегородки низкий, то есть в области foramen ovale. При этом возникают следующие патологические изменения: в правое предсердие поступает больше крови, чем в норме, так как при этом пороке кровь в правое предсердие поступает из полых вен и из левого предсердия за счет градиента давления между предсердиями. Следовательно, объем нагрузки на правые отделы сердца резко увеличивается, что ведет к увеличению объема кровотока по легочной артерии. В раннем детском и юношеском возрасте симптомы, связанные с нарушением кровообращения выражены слабо: ребенок мало прибавляет в весе, часто более ОРВИ. Очень длительное время наблюдается бессимптомный период. В возрасте 18-20 лет нагрузка на правые отделы сердца еще больше возрастает, что ведет к появлению сердцебиения, частых пневмоний, одышки и развитию правожелудочковой недостаточности.

Пока не появится значительной перегрузки правых отделов сердца порок бессимптомен. Первым и патогномоничным симптомом является появление расщепления 2 тона над легочной артерией, что обусловлено тем, что пульмональные клапаны захлопываются после аортальных. Появляется систолический шум над легочной артерией, за счет увеличения объемной скорости кровотока (возникают гемодинамические проявления легкой формы стеноза клапана легочной артерии). Когда объем крови в правом предсердии увеличивается в 3 и более раз, то появляется диастолический шум над проекцией трикуспидального клапана, так как возникает функциональный стеноз трикуспидального клапана за счет резгого увеличения объема крови. После появления диастолического шума возникает правожелудочковая недостаточность.

На ЭКГ: Отклонение электрической оси сердца вправо, то есть максимальной зубец R в 3 стандартном отведении, блокада правой ножки пучка Гисса, которая может быть полной и неполной (частичной). Если блокада частичная, то мы не задумываемся о ее причине, так как у 10% населения это является вариантом нормы.

Рентгенологическое исследование: является более информативным. Будет наблюдаться усиление сосудистого рисунка, что никогда не является вариантом нормы. Отмечается усиление тени корней и тени сосудов, которые обрываются к периферии. В более поздние сроки, когда увеличен правый желудочек, то его увеличение хорошо видно в боковой проекции. Правый желудочек может закрыть ретростернальное пространство и увеличиться вторая дуга слева (напомним, что первая дуга — это аорты, вторая — легочная артерия, третья — ушко левого предсердия, четвертая — левый желудочек).

Лечение: только оперативное. Показанием является увеличение кровенаполнения правого предсердия в два раза против нормы.

  • заболевания
  • лечение
  • нарушения
  • сердце
  • симптомы

Пороки сердца у ребенка, детей

Пороки сердца являются нередкой патологией у детей. Частота пороков у детей в последние годы увеличивается. Консультация и осмотр детского кардиолога — детская поликлиника «Маркушка».

Врожденные пороки сердца у детей, ребенка

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных детей составляет 0,8 %, они широко варьируют по анатомическим особенностям и тяжести течения. Клинические проявления ВПС у детей разнообразны и определяются тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями.

ВПС у ребенка можно заподозрить, если у него выявляются: цианоз или выраженная бледность, гипотрофия, частые простудные заболевания, недостаточная переносимость адекватных по возрасту физических нагрузок (быстрая утомляемость при кормлении грудью, при подвижной игре, появление одышки при подъеме даже на один пролет лестницы и др.), увеличение размеров сердца, изменение тонов сердца, появление шумов в сердце, изменение пульса на руках, слабый пульс на бедренной артерии или его отсутствие, изменение артериального кровяного давления, деформация грудной клетки, нарушения ритма сердца, любые патологические изменения ЭКГ, необычные изменения, выявляемые на рентгенограмме грудной клетки и др.

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является одним из распространенных ВПС. В 10—20 % случаев ДМПП сочетается с пролапсом митрального клапана.

Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между правым и левым предсердием, более высокое положение последнего, большая растяжимость правого желудочка и площадь правого атриовентрикулярного отверстия, сопротивление, объем сосудистого ложа легкого. Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному шунтированию крови и появлению цианоза. При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс крови меньше и влияет только на правые отделы сердца.

При выраженном сбросе у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев сердечных аномалий.

Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.

Ссылка на основную публикацию
К каким костям относится лопатка
Кости верхней конечности Скелет верхних конечностей образуется костями плечевого пояса и костями свободной верхней конечности. К костям плечевого пояса относятся:...
История табака в россии
Коллаж © LIFE. Фото © Public Domain 11 февраля 1697 года царь Пётр I подписал указ, которым разрешил свободную продажу...
Источник инфекции при вирусном гепатите а
Медицинский справочник болезней Вирусные гепатиты А, В, С, Д, Е. Вирусный гепатит -- инфекционное заболевание печени, вызывающее диффузное воспаление печеночной...
К какому врачу идти с депрессией
Депрессия - это психическое заболевание, которое лечить может только врач-психиатр/врач-психотерапевт (психотерапевт - это психиатр, получивший ещё квалификацию по психотерапии, он...
Adblock detector