Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Нейробластомой забрюшинного пространства называют новообразование онкологического характера, развивающееся из клеток нервной системы. Поражает заболевание пациентов детского возраста. Патология требует своевременного выявления, так как представляет большую опасность для жизни больного. В международной классификации болезней МКБ-10 патология имеет код С48.

Стадии развития

Любое онкологическое заболевание протекает постепенно, поэтому врачи разделяют развитие опухолей на несколько стадий. Также и нейробластома забрюшинного пространства имеет четыре степени:

  1. Первая. Опухоль только начинает свое развитие, ее размер не превышает 5 см, метастазы в организме отсутствуют.
  2. Вторая. Образование еще находится в переделах органа, хоть и становится больше по размеру. В некоторых случаях на этой стадии обнаруживается метастазирование в лимфатических узлах.
  3. Третья. Характеризуется разрастанием очага поражения, возникновением метастазов в лимфатической системе.
  4. Четвертая. Наблюдается метастазирование в разных частях организма.

От того, на какой стадии выявлено заболевание, во многом зависит прогноз выживаемости пациента. Пока нет метастазов, шанс выздороветь высокий.

Причины

Относительно причин возникновения нейробластомы имеются лишь различные предположения, так как механизм развития болезни не изучен до конца. В большинстве случаев врачи прослеживают спонтанный характер опухолевого процесса, а также наблюдается связь с генетическими нарушениями и наследственной предрасположенностью.

Клиническая картина

На ранних стадиях симптомы нейробластомы забрюшинного пространства могут никак себя не проявлять. С ростом опухоли признаки патологии становятся более выраженными и зависят от конкретной локализации новообразования. У большинства пациентов наблюдаются следующие признаки:

  • Уплотнение в области брюшной полости. Оно представлено узелком, развивающимся в мягких тканях.
  • Отечность нижних конечностей.
  • Резкое похудение.
  • Болезненные ощущения в пораженной области.
  • Бледность или покраснение кожи.
  • Повышение температуры тела.

При отдаленном метастазировании клиника дополняется другой симптоматикой, которые только ухудшают состояние пациента.

Определение диагноза

Для выявления нейробластомы доктор проводит внешний осмотр, пальпацию брюшной полости, измерение артериального давления. После этого пациенту требуется пройти ряд исследований:

  • Анализ крови.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Рентгенография.
  • Компьютерная томография.
  • Магнитно-резонансная томография.

Диагноз ставится на основании гистологии пораженных клеток, взятых при биопсии.

Методы лечения

Бороться с нейробластомой забрюшинного пространства помогают разные методы. Лечение назначается в зависимости от характера течения патологии.

Химиотерапия

Методика заключается в применении цитостатических препаратов, которые способны уничтожать злокачественные клетки. Данные средства обладают высокой эффективностью. Применяют их до и после оперативного вмешательства или в качестве самостоятельно терапевтического метода, если операция неэффективна.

К сожалению, химиотерапия обладает не только высокой действенностью, но и способно нанести вред здоровью человека. Химические лекарства негативно сказываются на здоровых клетках, что приводит к появлению побочных эффектов. Среди них можно выделить выпадение волос, нарушение работы пищеварительных органов, снижение веса тела, тошноту, рвоту, головную боль, приступы головокружения.

Оперативное вмешательство

Операция предполагает удаление злокачественной опухоли. При этом вместе с ней иссекают часть здоровых тканей для предупреждения рецидива патологии. Проведение хирургической операции осуществляется в основном на ранних стадиях, пока нет метастазирования. При наличии вторичных очагов операция малоэффективна.

Лучевая терапия

Облучение производится радиоактивным лучами. Методика также довольно действенная, как и химиотерапия. Но она тоже способна вызывать неблагоприятные последствия для здоровья, только в значительно меньшей степени, так как действует локально.

Лучевая терапия проводится двумя способами. Первый метод – дистанционный. Облучение опухоли осуществляется на расстоянии с помощью специального оборудования. Второй способ – внутренний. Его суть заключается во введении излучателя непосредственно в зону поражения.

Прогноз при нейробластоме забрюшинного пространства благоприятен только на ранних стадиях. Если своевременно выявить патологию и провести правильное лечение, то у пациента будет шанс на полное выздоровление. На последних стадиях прожить еще хотя быт несколько лет удается меньшинству.

Как предупредить возникновение нейробластомы у ребенка, врачи не знают, так как механизм развития заболевания изучен не до конца. Единственное, доктора советуют беременным женщинам быть внимательнее к своему здоровью во время вынашивания ребенка, не увлекаться вредными привычками, не принимать запрещенные лекарства, регулярно посещать гинеколога. Это позволить снизить риск рождения больного малыша.

Что это за болезнь – нейробластома? Это сугубо детское заболевание представляет собой злокачественное новообразование. Взрослым эта болезнь никак не угрожает, так как нейробластома берет свое начало на уровне эмбриогенеза, развиваясь из зародышевых клеток будущей нервной системы ребенка.

  1. Что такое нейробластома
  2. Разновидности нейробластомы
  3. Особенности заболевания
  4. Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития
  5. Причины формирования нейробластомы
  6. Симптомы болезни
  7. Классификация
  8. Постановка диагноза
  9. Лечение
  10. Прогноз
  11. Видео по теме:
  12. Рекомендации и профилактика лечения
Читайте также:  Как сбивать ребенку температуру и чем

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии. Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Ведущие клиники в Израиле

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Особенности заболевания

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома. Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне. Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены. Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер. Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

Читайте также:  Какие свечи можно применять при воспалении придатков

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось. В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни. Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Симптомы болезни

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

  • У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
  • У 25-30% — повышается температура;
  • У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки. Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации. Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Лечение

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни. К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии. На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Читайте также:  Как болит селезенка симптомы у мужчин лечение

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Видео по теме:

Рекомендации и профилактика лечения

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Единственным моментом, который можно проследить – является семейная предрасположенность. Поэтому, если у кого-то из родственников была в диагнозе такая патология, то к планированию беременности надо привлечь генетика.

Вы пришли в эту группу потому, что у вас или у ваших близких случилась беда. Отменить мы этого не сможем. Но мы можем попробовать сэкономить ваше время и поделиться опытом. Ведь в некоторых ситуациях дорог каждый день. А через себя надо пропустить много информации.
Показать полностью…

Эта группа создана родителями и для родителей. Для тех, кто прошел или проходит этот сложный путь.

ПОСТ ДЛЯ НОВЫХ УЧАСТНИКОВ ГРУППЫ: vk.com/wall-129593331_11503

В нашей группе есть ряд ПРАВИЛ. Прочитайте их, пожалуйста, перед тем, как публиковать запись на стене или публичный комментарий к постам других участников группы.
vk.com/topic-129593331_34431331.

Мы не можем запретить посредникам приходить в нашу группу. Как не можем и убеждать родителей не верить чудесным обещаниям. Но мы призываем вас думать критически, читать, вникать. Если кто-то расписывает вам невероятные успехи зарубежной клиники, вы всегда можете спросить о ней в нашей группе.

«Нейробластома. Информация для родителей» — книга 2019 года, www.neuroblastoma.help/parent_book/

Коротко о том, что такое нейробластома: www.neuroblastoma.help/aboutnb.

Принимаются любые предложения по ведению группы! ДАВАЙТЕ ОБЩАТЬСЯ И ПОДДЕРЖИВАТЬ ДРУГ ДРУГА!

Нейробластома. Группа для родителей запись закреплена
ЭНБИ. Родители детей с нейробластомой

В рамках Месяца детского рака Благотворительный Фонд Энби и La Foundation La Roche-Posay (Ля Рош Позэ Фондейшн) приглашают девушек принять участие в конкурсе, приуроченному к Дню красоты 2020.

Мало можно найти плюсов в больничном быту, в долгом пребывании в стационаре. Каждый день одно и то же, и хорошо, если есть возможность хотя бы посмотреть ежедневно в зеркало. Казалось бы, какие тут мысли о красоте?
Показать полностью…
Но мы уверены, что у вас есть свои секреты и советы — как оставаться красивой в больничных стенах. Поделитесь ими! Напишите свою историю на тему «Быть красивой несмотря ни на что» и примите участие в конкурсе.

Лучшие ответы будут опубликованы и удостоены призов от Программы La Roche-Posay (Ля Рош Позе Фондейшн) в России. Набор средств для ухода позволит стать еще красивее, и, мы надеемся, принесет много положительных эмоций

Итак, условия участия:
Подписаться на страницу Энби
Мама/опекун ребенка с онкологическим диагнозом
Девушки и женщины, проходящие лечение от нейробластомы или пережившие её
Проживание на территории РФ
Даты проведения конкурса: 1.09 — 15.09
Подведение итогов: до конца сентября 2020

Друзья, для того, чтобы принять участие, заполняйте форму, прикрепленную ниже

Ссылка на основную публикацию
Что такое настоящая доброта
Когда кажется, что и в конце тоннеля лампочка потухла, и выход только через окошко, полезно вспомнить: в мире добра не...
Что такое дерматит кожи у ребенка
Врач-дерматовенеролог (заведующий) ДВО №3 Дерматозы у детей – это группа воспалительных реакций кожи, возникающих в результате воздействия на кожу детей...
Что такое джп
Дискинезия желчевыводящих путей (ДЖВП) – состояние, при котором нарушается моторика желчных путей и желчного пузыря. Сбой в работе органа становится...
Что такое натоптыши и как они выглядят
Мозоли и натоптыши — это грубые, утолщенные кожные покровы, появляющиеся на теле. Действие на кожу плотных, грубых вещей или предметов...
Adblock detector